ТЕМА  “ ОРГАНЕЛЛЫ ОБЩЕГО ЗНАЧЕНИЯ “

      Органеллы – это функциональные системы ( аппараты ) клетки. Выделяют следующие системы :  1  Синтетический аппарат

2. Энергетический аппарат
3. Аппарат внутриклеточного переваривания ( эндосомальный – лизосомальный)
4. Цитоскелет

   Гиалоплазма – это коллоидная система, которая составляет 55 % общего обьема клетки, в ней взвешены органеллы и включения , она содержит белки, полисахариды, нуклеиновые кислоты, ионы. Здесь происходит межуточный обмен.

      Различают несколько видов эндоплазматической сети :  1. Шероховатая ( гранулярная эндоплазматическая сеть) - ГЭС

2. Гладкая ( агранулярная эндоплазматическая сеть) - АЭС
3. Промежуточная ( система транспорта)

     Гранулярная эндоплазматическая сеть – это система уплощенных цистерн, вакуолей и каналов, ограниченных мембранами, на поверхности которых располагаются рибосомы.

       Рибосомы состоят из РНК и гистонов ( 1: 1 ), связаны с мембранами белком рибофорином.  Значение : 1. Обьединяют в пространстве компоненты белка

2. Обеспечивают взаимное узнавание комплекса - рибосомальная РНК - тРНК
3. Предоставляют ферменты, катализирующие образование пептидных связей

  Эндоплазматическая сеть – синтез белков, липидов и углеводов – посттрансляционные изменения.

       Функции ГЭС: 1. Синтез мембранных белков

2. Синтез белков на экспорт
3. Начальные этапы гликозилирования
4. Посттрансляционные изменения

     В процессе синтеза белка происходят изменения, обозначаемых следующими терминами: 1. Инициация – это связывание  м-РНК с рибосомами

2. Элонгация – удлинение пептидной цепи
3. Фолдинг – сворачивание пептидной цепи в правильную трехмерную структуру.

    Светооптический аналог ГЭС – это феномен базофилии цитоплазмы, которая может проявляться в двух видах: а) диффузная окраска цитоплазмы,

б) наличие в клетке базофильно окрашенных глыбок и гранул.

    При этом базофилия – это результат наличия на мембранах ГЭС рибосом, в состав которых входят остатки фосфорной кислоты ( компонент триплета), который и инициирует отрицательный заряд, связывающий основный краситель ( феномен базофилии).

         Синтез белка : 1. Начинается синтезом на полисомах.

2. В результате взаимодействия и-РНК и рибосомы образуется сигнальный пептид ( 20-25 аминокислот).
3. Связывание сигнального пептида с рибонуклеопротеидным комплексом ( СРЧ – сигнал-распознающая частица).
4. Это связывание прекращает синтез белка.
5. Связывание СРЧ со специфическим рецептором на мембране ЭПС ( это так называемый причальный белок).
6. После связывания с рецептором мембраны СРЧ отделяется от полисом.
7. Происходит разблокирование синтеза белковой молекулы.
8. Интегральные белки-рецепторы – рибофорины- обеспечивают присоединение большой субьединицы рибосом.
9. В просвете ГЭПС сигнальный пептид отщепляется ферментом сигнальной пептидазой.
10. Внутри цистерны пептид подвергается посттрансляционной модификации:

гидроксилированию, фосфорилированию, сульфатированию и т.д.

         Агранулярная эндоплазматическая сеть

Агранулярная эндоплазматическая сеть ( АГС)  - сеть анастомозирующих трубочек, канальцев, цистерн, пузырьков, d  30-100 нм. Она занимает меньший обьем, чем гр. ЭПС и хорошо развита в клетках, синтезирующих стероиды, триглицириды и холестерин, а также в клетках, накапливающих ионы Са. Последнее связано с наличием в ее мембране: 1. Кальциевого насоса, накапливающего эти ионы из гиалоплазмы внутрь цистерн а ЭПС, здесь Са связан с белком --- кальсеквестрин ( мышечная клетка ) и  --- кальретикулин ( не мышечная клетка).   ( Са  - АТФ- азы).

2. В а ЭПС имеются и кальциевые каналы, которые обеспечивают выведение Са в гиалоплазму ( по градиенту концентрации).
3. Мембраны содержат ферменты, активирующие синтез липидных компонентов липопротеинов.
4. Ферменты, катализирующие реакцию детоксикации.
5. Клетки, синтезирующие стероидные гормоны.

Патология : 1. Миопатия Броди – это результат недостаточности Са  -АТФ-азы

саркоплазматического ретикулума и проявляется она симптомом мышечной  усталости при физической нагрузке.

      Комплекс Гольджи -  полярная структура, в ней различают две поверхности:

1. Цис – незрелую, формирующуюся поверхность.
2. Транс – зрелую, обращенную к плазмолемме.
3. Между этими двумя поверхностями – цистерны медиальной части комплекса Гольджи.

Вещества попадают с цис-поверхности , а выходят с транс-поверхности. Логически возникает вопрос о  переносе веществ внутри комплекса. Пути транспорта по 2 возможным моделям или путям.

1. Транспорт самих цистерн, образованных в результате слияния пузырьков самой нижней цистерны и последующий распад самой верхней на пузырьки или вакуоли ( сеть транс-Гольджи), зона сортировки белков.Операции процессинга сменяются перемещением самой цистерны.
2. Путь везикулярного транспорта , при котором цистерны стоят на месте, а продукты синтеза перемещаются от цис- к транс-поверхности системой пузырьков ( везикул).

     Функции комплекса Гольджи

1. Синтез полисахаридов и гликопротеинов ( гликокаликс, слизь).
2. Процессинг молекул:

   а) терминальное гликозилирование

   б) фосфорилирование

   в) сульфатирование

   г) протеолитическое расщепление ( части белковых молекул)

3. Конденсация секреторного продукта.
4. Упаковка секреторного продукта
5. Сортировка белков в зоне сети транс- Гольджи ( за счет специфических рецепторных мембранных белков, которые распознают сигнальные участки на макромолекулах и направляют их в соответствующие пузырьки). Транспорт из комплекса Гольджи идет в виде 3-х потоков:
6. Гидролазные пузырьки ( или первичные лизосомы)
7. В плазмолемму ( в составе окаймленных пузырьков)
8. В секреторные гранулы

           Эндосомы -   мембранные пузырьки с закисляющимся содержимым и обеспечивающие перенос молекул  в клетку. Тип переноса веществ системой эндосом различный:

1. С перевариванием макромолекул ( полным)
2. С частичным их расщеплением
3. Без изменения по ходу транспорта

      Процесс транспорта и последующего расшепления веществ в клетке с помощью эндосом состоит из следующих последовательных компонентов:

1. Ранняя ( периферическая ) эндосома
2. Поздняя (перинуклеарная) эндосома прелизосомальный этап переваривания
3. Лизосома

    Ранняя эндосома – лишенный клатрина пузырек на периферии клетки.  рН среды 6,0, здесь происходит ограниченный и регулируемый процесс расщепления (лиганд отделяется от рецептора) --- возвращение рецепторов в мембрану клетки. Ранняя эндосома еще известна как  Curl. 

     Поздняя ( перинуклеарная ) эндосома : а) более кислое содержимое рН 5,5

б) диаметр больший до 800 нм

в) более глубокий уровень переваривания

    Это переваривание лиганд  ( периферическая эндосома + перинуклеарная эндосома) ---  мультивезикулярное тельце .

       Лизосомы

1. Фаголизосома – она формируется при слиянии поздней эндосомы или лизосомы с фагосомой . Процесс разрушения этого материала называется гетерофагией.
2. Аутофаголизосома – она формируется при слиянии поздней эндосомы или лизосомы с аутофагосомой.
3. Мультивезикулярное тельце – крупная вакуоль ( 800 нм) , состоящая из мелких 40-80 нм пузырьков, окруженных умеренно плотным матриксом. Оно образуется в результате слияния ранней и поздней эндосом.
4. Остаточные тельца - это непереваренный материал. Самым известным компонентом этого типа являются липофусциновые гранулы – пузырьки диам. 0,3 – 3 мкм, содержащие пигмент липофусцин.

       Цитоскелет – это система микротрубочек , микрофиламентов ( промежуточных , микротрабекул ).  Все они формируют трехмерную сеть , взаимодействуя с сетями из других компонентов.

1. Микротрубочки – полые цилиндры диам. 24-25 нм, стенка толщиной 5 нм, диам. просвета – 14-15 нм. Стенка состоит из спирально уложенных нитей ( они называются протофиламенты) толщиной 5 нм. Эти нити образованы димерами    и     тубулина. Это лабильная система, у которой один конец  ( обозначаемый “__” ) закреплен, а другой ( “ + “) свободен и участвует в процессе деполимеризации.

Микротрубочки ассоциированы с рядом белков, имеющих общее название МАР – они связывают микротрубочки с другими элементами цитоскелета и органеллами . Кинезин –( шаг его перемещения по поверхности микротрубочки составляет 8 нм ).

Микрофиламенты – это две переплетенные нити F-актина , составленные из g- актина. Диаметр их составляет 6 нм. Микрофиламенты полярны, присоединение g -актина происходит на ( “+”) конце. Они образуют скопления

по периферии клетки и связаны с плазмолеммой посредством промежуточных белков  (  -актин, винкулин, талин).

Функция:  1. Изменение цитозоля ( переход золя в гель и обратно).

2. Эндоцитоз и экзоцитоз.
3. Подвижность немышечных клеток.
4. Стабилизация локальных выпячиваний плазматической мембраны.

Промежуточные нити имеют d 8-11 нм, состоят из белков, характерных для определенных клеточных типов. Они формируют внутриклеточный каркас, обеспечивающий  упругость клетки и упорядоченное расположение компонентов цитоплазмы. Промежуточные филаменты образованы нитевидными белковыми молекулами, сплетенными друг с другом наподобие каната.

Функции: 1. Структурная

2. Участие в образовании рогового вещества
3. Поддержание формы, отростков нервных клеток
4. Прикрепление миофибрилл к плазмолемме.

Микротрабекулы – ажурная сеть тонких нитей, существующая в комплексе  с микротрубочками и может участвовать в транспорте органелл и влиять на вязкость цитозоля.

Скачать файл 2 лекция по гистологии Органеллы общего назначения